Mastocytose

Wat is deze aandoening?

Bij mestcelziekten maakt het lichaam te veel mestcellen, die zich dan gaan opstapelen in de huid of op andere plekken in het lichaam. Het kan op elke leeftijd ontstaan, maar in de meeste gevallen ontstaan de eerste symptomen al voor de leeftijd van twee jaar.

Er zijn verschillende vormen van mastocytose. De meest voorkomende vorm bij kinderen zijn cutane (huid) vormen: urticaria pigmentosa en mastocytoom. Een veel zeldzamere vorm, is systemische mastocytose waarbij ook de cellen in het beenmerg en andere organen meedoen.

Meer informatie over mastocytose.

Er zijn verschillende soorten mastocytose die weer onderverdeeld zijn in een cutane of systemische vorm.

Cutane mastocytose

Cutane mastocytose is een opeenhoping van mestcellen in de huid. We onderscheiden diverse varianten: 

• Urticaria pigmentosa.
• Cutane diffuse mastocytose.
• Mastocytose.
• In zeldzame gevallen kan blaarvorming ontstaan en spreekt men van bulleuze mastocytose.

Urticaria pigmentosa is de meest voorkomende vorm van mastocytose, Er bestaat een juveniele en een adulte vorm:

• De juveniele vorm begint vroeg: 25% vanaf de geboorte, 80% in het eerste jaar. Meestal gaat deze vorm voor de puberteit spontaan over, en is er zelden sprake van uitbreiding naar andere organen.
• De adulte vorm ontstaat gemiddeld rond het dertigste jaar en gaat zelden spontaan over. De huidafwijking bestaat meestal uit meerdere roodbruine vlekken of bultjes, vooral aan de armen en benen, daarna de romp maar niet op handpalmen, voetzolen, of gelaat. Wanneer men over zo'n huidafwijking strijkt, ontstaat er een reactie met zwelling en roodheid van de plek (Darier's sign). Dit is het gevolg van het vrijkomen van histamine en andere stoffen uit de mestcellen in de huid. 

Mastocytoom

Bij kinderen komen ook enkele laesies voor met lokaal een ophoping van mestcellen. Dit noemen we een mastocytoom. In zeldzame gevallen kan blaarvorming optreden en dan spreken we van urticaria pigmentosa bullosa. De jeuk bij mastocytose kan worden verergerd door temperatuurwisseling, wrijven over de huid, hete dranken, gekruid voedsel, alcohol, en sommige geneesmiddelen.

Systemische mastocytose

De systemische vorm van mastocytose is uiterst zeldzaam en zeker bij kinderen. Hierbij is er een ophoping van mestcellen in het beenmerg en andere organen in het lichaam. Bij vrijkomen van histamine en andere stoffen uit de mestcellen kunnen dan klachten optreden van vaatverwijding ('flushing'), kortademigheid, lage bloeddruk, snelle hartslag, duizeligheid, flauwvallen, hoofdpijn, buikkrampen, diarree, misselijkheid, overgeven, gewichtsverlies. Patiënten kunnen dan ook heviger reageren op bepaalde medicijnen en op wespen- of bijensteken.

Het is onduidelijk waarom het lichaam te veel mestcellen maakt. Soms vinden we een afwijking in het DNA.

Het is onduidelijk waarom het lichaam te veel mestcellen maakt. In de mestcel zitten actieve stofjes, waarvan histamine de bekendste is. Als dit stofje vrijkomt uit de mestcel zorgt het ervoor dat de bloedvaten in de huid gaan lekken waardoor de huid opzwelt, rood wordt, gaat jeuken en er in het ernstige geval van bij de systemische mastocytose ook ademhalings- of andere klachten ontstaan.

Uw kind heeft vooral te maken met de kinderarts-allergoloog, de dermatoloog en de poliassistenten en doktersassistenten.