Disorders of Sex Development (DSD)

Wat doet dit centrum?

Het DSD Centrum Erasmus MC is een (inter)nationaal erkend expertisecentrum. Het team van zorgverleners is gespecialiseerd in de diagnostiek, behandeling en begeleiding van alle vormen van DSD voor jong en oud; van voor de geboorte tot in de ouderdom. Het is het oudste (oprichting 1979) en grootste multidisciplinaire DSD behandelcentrum in Nederland.

Er is veel kennis en ervaring opgebouwd. Het team is wetenschappelijk actief en heeft belangrijke bijdragen geleverd ter verbetering van diagnostiek en behandeling. Het behoort tot de internationale top.

Wat willen we bereiken?

Wij streven naar de hoogst mogelijke kwaliteit van leven voor iedereen met DSD, voor zover dit met (para)medische behandeling kan worden bereikt. Begeleiding start zodra is ontdekt dat er mogelijk sprake is van DSD.

Wat maakt dit centrum bijzonder?

De jarenlange multidisciplinaire samenwerking tussen zorgverleners en collega’s uit laboratoria en onderzoek is uniek en effectief. Alle kennis en ervaring, zowel in de zorg als in het onderzoek, bieden de mogelijkheid om over lange tijd behandeling te evalueren en nieuwe inzichten in de praktijk te brengen. 

Er is nog veel kennis nodig; over biologische oorzaken, uitkomsten van medische behandelingen en psychosociale factoren die bijdragen aan verbetering van kwaliteit van leven. Door samenwerking en onderzoek in (inter)nationaal verband dragen wij bij aan deze kennisontwikkeling en zetten zo de belangen van alle betrokkenen op de kaart.

Waarom naar het Erasmus MC Sophia?

Binnen het Erasmus MC Sophia is er een hechte samenwerking tussen zorgverleners voor alle leeftijden en collega's werkzaam in laboratoria voor genetische, hormonale en pathologische (weefselonderzoek) bepalingen. Dit is uniek en maakt optimale zorg mogelijk. Samen met patiënten (en ouders) bepalen we het beleid.

Video

De onderstaande (Engelse) video geeft meer informatie over wat er gebeurt tijdens een afspraak bij de polikliniek voor Disorders of Sex Development (DSD). In de video wordt onder andere uitgelegd welke specialisten hierbij betrokken zijn, waaronder een kinderuroloog, een kinder-endocrinoloog, een klinisch geneticus en een psycholoog.

Binnen het DSD Centrum worden alle aandoeningen behandeld die te maken hebben met een atypische geslachtsontwikkeling, zoals:

• adrenogenitaal syndroom (AGS);
• androgeen ongevoeligheidssyndroom (AOS);
• stoornissen in de testosteron-synthese;
• onderontwikkeling van de geslachtsklieren;
• afwijkingen waarbij een deel van de geslachtsorganen niet zijn aangelegd of zijn verdwenen (o.a. MRK);
• afwijkingen gerelateerd aan een atypisch patroon van de geslachtschromosomen.

Syndroom van Turner

Voor patiënten met het syndroom van Turner is er het expertisecentrum Syndroom van Turner.

Syndroom van Klinefelter

Voor kinderen en jongeren met Klinefelter-syndroom en andere trisomieën wordt voor wat betreft de psychosociale zorg samengewerkt met het TRIXY Expertisecentrum.

Binnen het DSD Centrum werken we samen met kindergeneeskunde, urologie, gynaecologie, verloskunde en prenatale geneeskunde, voortplantingsgeneeskunde, endocrinologie, kinderchirurgie, klinische genetica, psychosociale zorg en de laboratoria van klinische genetica, endocrinologie en medische celbiologie-pathologie.

Externe samenwerkingen:

• UZ Gent.
• International Registry DSD.
• DSDNet.
• Endo-ERN.
• Trixy Expertiscentrum.
• Prinses Máxima Centrum.
• LUMC.
• International Registry CAH.

Het wetenschappelijk onderzoek naar DSD richt zich op de volgende onderwerpen:

• Begrijpen van ontwikkeling van de geslachtsorganen en de mogelijke kwaadaardige ontsporing daarvan.
• Genetische oorzaken.
• Hormonale oorzaken en effecten.
• Vruchtbaarheid en mogelijkheden daartoe.
• Overgewicht en vermoeidheidsklachten.
• Psychologische ontwikkeling, psychoseksuele en sociale problematiek.